Ergebnisse Der Inneren Medizin Und Kinderheilkunde [German]

Die "alte", fraglos seit Jahrhunderten, vielleicht sogar antiken wie biblischen Referenten bekannte (neues Historiat s. bei RODNAN u. BENEDEK), allerdings erst von GINTRAC 1847 so genannte Krankheit "Sklerodermie" gliedern wir trotz aller makroskopischen VieHalt (bei demgegen ber feingeweblich weitgehender bereinstimmung) am besten nach wie vor in 2 Unterformen, n mlich in die spon- tan-involutive Episode der Morphaea (ADDISON, Wn..SON) bzw. die (Plaque-f rmige, lineare oder kleinfleckige ) circumscripte Sklerodermie und zum anderen in den delet ren diffusen und daher besser als progressiv zu bezeichnenden Krankheitstyp. 2. Sklerodermie- hnliche Hautkrankheitszust nde Von den beiden Haupterscheinungsbildern "echter" Sklerodermie ist in erster Linie das von BusCHKE 1900 in seiner Sonderstellung herausgehobene Scleroedema adultorum abzugrenzen, welches mit der demat sen Sklerodermie im Sinne von HARDY (1877) identisch ist. Dieses l t f r gew hnlich Zusammenh nge mit einer Infektionskrankheit erkennen, so da mit anderen Worten das im Gegensatz zur progressiven Sklerodermie die H nde meist, die Finger ausnahmslos aussparende, berdies "a-viscerale" Skler dem h ufig deutlich als Zweitkrankheit fungiert. Andererseits kann es seltenerweise offenbar auch" Vorreiter" einer sich auf solchem Boden etablierenden Morphaea sein (TRONNIER u. BALFANz). Als seltene sklerodermie artige Erkrankung des Kleinkindesalters sei sodann an das Sclerema neonatorum mit seiner demat sen (SOLTMANN) und adip sen (DENMAN u. UNDERWOOD) Variet t erinnert, wie auch die kongenitale Dystrophie von ROTHMUND bzw. THOMSON eher in den Formenkreis der kongenitalen, prim ren Poikilodermien geh rt, w hrend das Wernersche Syndrom trotz Sklerodaktylie und Sklerodermie- hnlichem Vogelgesicht in den Formenkreis der Progerie z hlt und deshalb hier nicht n her zu betrachten ist (Einzelheiten s. bei KORTING, 1963, ferner MARGHESCU u. BRAUN-FALco).