Klinisches Profil von Hämophiliepatienten in Upper Assam [German]

Alle Patienten, die in der Abteilung f r Medizin und P diatrie mit H mophilie aufgenommen wurden, wurden in die Studie einbezogen. Insgesamt wurden 79 H mophiliepatienten untersucht, davon 94,9 % M nner und 4 % Frauen; 74,7 % waren unter 20 Jahre alt und 78,5 % waren bekannte H mophiliepatienten, w hrend 21,5 % neu diagnostiziert wurden; 64,6 % der Patienten hatten eine eindeutige Familienanamnese; 79,7 % hatten einen Faktor VIII-Mangel und 20. 3% hatten einen Faktor IX-Mangel; 47 (74,6%) Patienten hatten einen schweren Faktor VIII-Mangel, 12 (19%) Patienten hatten einen m igen Faktor VIII-Mangel und 4 (6,4%) Patienten einen leichten Faktor VIII-Mangel; 11 (68,7%) Patienten hatten einen schweren Faktor IX-Mangel. Von den 57 Patienten, die sich mit Gelenkblutungen vorstellten, hatten 38 (67 %) eine Kniegelenksbeteiligung, 16 (28 %) eine Sprunggelenksbeteiligung, 13 (22,8 %) eine Handgelenksbeteiligung, 8 (14 %) eine Ellenbogenbeteiligung und 3 (5,3 %) eine Schultergelenksblutung. Von den 19 F llen einer intramuskul ren Blutung hatten 13 (68,4 %) Patienten eine Psoasblutung; 43 (75,4 %) Patienten hatten eine Mehrfachbeteiligung der Gelenke; 7 (12,3 %) Patienten hatten sowohl eine Gelenkblutung als auch eine intramuskul re Blutung; 68,4 % der Patienten hatten eine Gelenkdeformit t.Die meisten unserer Patienten w rden von einer prophylaktischen Behandlung mit regelm igem Faktorersatz profitieren.