Profilo clinico dei pazienti emofiliaci dell'Upper Assam [Italian]

Sono stati inclusi nello studio tutti i pazienti con emofilia ricoverati presso il Dipartimento di Medicina e Pediatria. In totale sono stati studiati 79 pazienti emofilici, di cui il 94,9% uomini e il 4% donne; il 74,7% aveva un'et inferiore ai 20 anni e il 78,5% era un paziente emofilico noto, mentre il 21,5% era di nuova diagnosi; il 64,6% dei pazienti aveva un'anamnesi familiare certa; il 79,7% era carente di fattore VIII e il 20,3% era carente di fattore IX; il 79,7% era carente di fattore IX. Il 79,7% dei pazienti presentava una carenza di fattore VIII e il 20,3% una carenza di fattore IX; 47 (74,6%) pazienti presentavano una grave carenza di fattore VIII, 12 (19%) una moderata carenza di fattore VIII e 4 (6,4%) una lieve carenza di fattore VIII; 11 (68,7%) pazienti presentavano una grave carenza di fattore IX. Dei 57 pazienti che hanno presentato un'emorragia articolare, 38 (67%) avevano un coinvolgimento dell'articolazione del ginocchio, 16 (28%) della caviglia, 13 (22,8%) del polso, 8 (14%) del gomito e 3 (5,3%) della spalla. Dei 19 casi di emorragia intramuscolare, 13 (68,4%) pazienti avevano un'emorragia dello psoas; 43 (75,4%) pazienti avevano un coinvolgimento articolare multiplo; 7 (12,3%) pazienti avevano sia un'emorragia articolare che un'emorragia intramuscolare; il 68,4% dei pazienti presentava una deformit articolare.La maggior parte dei nostri pazienti beneficerebbe di un trattamento profilattico con una regolare sostituzione dei fattori.